Maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer

Il existe d’autres maladies neurodégénératives qui possèdent des symptômes communs à ceux de la maladie d’Alzheimer mais dont l’origine et le traitement sont différents. Il est important pour les médecins de reconnaître ces maladies apparentées afin de pouvoir y répondre par des soins et un traitement adaptés. Toutefois ces maladies restent rares, comparées à la maladie d’Alzheimer.

Voici une présentation des maladies neurodégénératives, apparentées ou non à Alzheimer, identifiées à ce jour :

Les formes rares de la maladie d’Alzheimer caractérisées par un âge moyen de début plus jeune (55 ans) et qui sont plus agressives :

  • L’atrophie corticale postérieure (ACP ou syndrome de Benson): débute fréquemment avant 60 ans. Les premiers symptômes sont visuels avec un trouble de la reconnaissance et de la saisie des objets, des troubles de la lecture, de l’écriture et une difficulté à s’habiller. Ces symptômes sont souvent considérés comme d’origine oculaire entrainant alors de longues périodes d’errances diagnostic. L’évolution est caractérisée par une péjoration des symptômes sans atteinte du raisonnement, du comportement ou de la mémoire. Les lésions sont situées au niveau du lobe occipital, région dédiée au traitement visuel.

                                                                                                                                                 Lobe occipital en rouge

  • L’aphasie logopénique: débute par des troubles du langage notamment une difficulté handicapante à trouver ses mots et un trouble de la répétition. Cette entité nosologique fait partie des aphasies primaires progressives définie comme un trouble du langage d’origine neurodégénérative. Les lésions sont situées autour de la scissure de Sylvius qui sépare le lobe temporal du lobe pariétal.

                                                                                                                                                                   Scissure de Sylvius

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales : groupe de maladies hétérogènes touchant préférentiellement les lobes frontaux et temporaux du cerveau s’exprimant sous 3 formes cliniques :

  • La démence fronto-temporale (DFT) variant comportemental (entre 40 & 60 ans): maladie dont la présentation est psychiatrique caractérisé par des changements comportementaux insidieux (apathie, négligence vestimentaire, perte d’empathie, grignotage, idées fixes…), une anosognosie, une rupture des règles sociales, de l’agressivité et de la violence. Les troubles cognitifs apparaissent généralement après les changements comportementaux (syndrome dysexécutif, trouble du langage). Les lésions sont situées au niveau du lobe frontal, siège de la régulation des comportements.

                                                                                                                                              Lobe frontal en rouge

  • L’aphasie progressive non fluente ou agrammatique: maladie débutant par des troubles du langage caractérisés par des erreurs grammaticales dans le discours et des troubles de l’articulation. Les lésions sont situées au niveau de l’insula.

                                                                                                                                                              Insula

  • La démence sémantique : perte progressive des connaissances générales caractérisée par une difficulté à trouver ses mots, à les comprendre, à identifier les personnes. Les lésions prédominent sur la partie avant du lobe temporal.

                                                                                                                                               Lobe temporal en rouge

Les démences « sous-corticales » : groupe de maladies touchant préférentiellement ou en premier des noyaux cérébraux situés sous le cortex (sous-corticales) jouant un rôle important dans l’attention et la motricité. Cela implique alors des symptômes communs aux démences sous-corticales : symptômes parkinsoniens (rigidité musculaire, tremblements, rareté et ralentissement des mouvements), ralentissement de la pensée, diminution du raisonnement…

  • La démence parkinsonienne : il s’agit d’une altération du fonctionnement cognitif et comportemental (en plus des symptômes moteurs) consécutif à une maladie de parkinson. Celle-ci est caractérisée par des troubles de l’organisation, des troubles attentionnels et des difficultés mnésiques pour récupérer l’information bien qu’elle soit apprise. De plus, des changements comportementaux sont fréquents : apathie, perte d’intérêt, de la motivation, désinhibition. Les lésions touchent le système dopaminergique.
  • La démence à corps de Lewy (DCL): forme débutant essentiellement par des fluctuations attentionnelles (le malade va alterner entre des périodes avec et sans difficultés), des hallucinations visuelles, des signes parkinsoniens (tremblement, ralentissement) et des troubles du sommeil paradoxal (agitation, cauchemars). Sur le plan cognitif, on trouvera des difficultés d’organisation et des troubles du dessin. La temporalité est inverse à la maladie de Parkinson : les troubles moteurs apparaissent après les difficultés cognitives.
  • Paralysie supranucléaire progressive (PSP): maladie définit par une perturbation du contrôle visuel (regard fixe), des troubles moteurs parkinsoniens, un ralentissement de la pensée, des troubles du comportement, des troubles exécutifs et de l’attention.
  • La dégénérescence cortico-basale (DCB): caractérisée par des troubles moteurs parkinsoniens, des troubles de la production de gestes, des troubles exécutifs et parfois un ressenti de « main capricieuse » (réflexe de préhension non contrôlable).

 

La démence vasculaire : les difficultés cognitives sont induites par des dysfonctionnements de l’irrigation sanguine du cerveau. Il peut s’agir d’ischémie (diminution de l’apport sanguin du cerveau) due à une répétition de petits accidents vasculaires cérébraux (AVC), une angiopathie amyloïde (dépôt de protéine amyloïde sur les micro vaisseaux sanguins du cerveau, une hypertension artérielle non traitée…Les caractéristiques principales sont une évolution en palier (perte de capacités brutales puis phase stable) des difficultés suivantes : ralentissement, difficulté d’adaptation, difficulté du rappel accompagnés de symptômes dépressifs. Parfois, la maladie d’Alzheimer peut être accompagnée de symptômes cognitifs vasculaires, on parle alors de démence mixte.

Non apparentée à Alzheimer, la Maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative génétique et héréditaire. Elle se déclare généralement vers 40-50 ans. Elle est marquée par des troubles du comportement (sensibilité émotionnelle, agressivité), des troubles moteurs (mouvements anormaux, troubles de la posture), langage articulé (non fluide), perturbations exécutives et attentionnelles majeures.

Ces maladies relativement rares nécessitent des consultations spécialisées dans des centres tels que l’IM2A (Centre de référence des Maladies Rares- Hôpital la Pitié-Salpêtrière, Paris).

http://institut-memoire.aphp.fr/

 



Pour aider les malades, aidons les chercheurs !