La maladie à Corps de Lewy (MCL) est la maladie neurodégénérative la plus répandue après la maladie d’Alzheimer. Comme la maladie de Parkinson elle est due à l’accumulation de protéine alpha-synucléine à l’intérieur des neurones.
En France, près de 250 000 personnes seraient atteintes par cette maladie dont 2/3 qui ne sont pas diagnostiquées. La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans et semble toucher un peu plus les hommes que les femmes. Cette pathologie associe des troubles cognitifs à des troubles moteurs, de type maladie de Parkinson. Elle se différencie de cette dernière par la chronologie des troubles : ici les symptômes sont d’abord cognitifs avant que n’apparaissent les troubles moteurs.
Principaux symptômes : Les difficultés cognitives sont souvent un des premiers symptômes de la MCL. Elles portent sur l’organisation des gestes (apraxie) et le domaine visuo-spatial, des troubles des fonctions exécutives (planification, raisonnement, décision). Les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître au début de la maladie mais lorsque celle-ci progresse. Elle est souvent marquée par : (1) des fluctuations attentionnelles : alternance entre des périodes où les difficultés apparaissent importantes et des moments d’amélioration transitoires mais parfois spectaculaires; (2) des hallucinations visuelles ; (3) des troubles du comportement en sommeil paradoxal : cauchemars « vécus » avec cris et gestes brutaux – dont le conjoint peut-être la victime collatérale ; (4) des troubles moteurs de type parkinsonnien : hypertonie, tremblements, ralentissement.
Maladie découverte dans les années 1960 puis décrite avec précision dans les années années 90, la recherche sur la MCL est récente. Il n’existe pas à l’heure actuelle de biomarqueurs identifiés permettant le diagnostic, qui reste avant tout clinique. Un examen isotopique des voies de la dopamine peut aider au diagnostic.
Ecouter ici l’épisode de PODC’ALZ consacré à la maladie à corps de Lewy, avec le Pr Frédéric Blanc
