Les maladies neurodégénératives qui débutent par des troubles du langage sont regroupés sous le terme d’aphasies primaires progressives (APP). Elles ne correspondent pas à une seule maladie mais bien à plusieurs types de maladies neurodégénératives, classées depuis 2011 en 3 groupes :
La démence sémantique : Il s’agit de la perte progressive des connaissances générales caractérisée par une difficulté à trouver ses mots, à les comprendre, à identifier les objets ou les personnes. Il y a perte du sens des mots, mais aussi de la reconnaissance des objets et des personnes. Ce sont les connaissances générales qui sont fragilisées puis perdues. Des troubles du comportement, psychorigidité et égocentrisme y sont souvent associés. Les lésions prédominent sur la partie antérieure du lobe temporal.
L’aphasie logopénique : elle débute par des troubles du langage notamment une difficulté handicapante à trouver ses mots et un trouble de la répétition. Les lésions sont situées à la frontière entre le lobe temporal et le lobe pariétal le plus souvent dans l’hémisphère gauche. Elle peut être un signe de début de maladie d’Alzheimer.
