Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), souvent appelées démences fronto-temporales (DFT), se caractérisent par la mort progressive des neurones au niveau du lobe frontal et de la partie antérieure du lobe temporal du cerveau, zone qui permet la pensée abstraite, l’adaptation du comportement et certains aspects du langage. Elles sont dues à une accumulation anormale de protéine souvent la protéine tau ou la protéine TDP-43.
Les cas de DLFT sont beaucoup plus rares que ceux de la maladie d’Alzheimer (environ 11 cas pour 100 000 personnes). Environ 40% des cas auraient une cause génétique. Actuellement, on compte plus de 20 gènes impliqués dans les formes familiales des DFT. Ces formes familiales touchent principalement des personnes relativement jeunes, entre 50 et 65 ans.
La DFT comportementale (DFTc) est la forme la plus fréquente des Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales.
Ses principaux symptômes sont :
une apathie, une perte d’intérêt pour les activités habituelles, un isolement social,
des troubles du comportement marqués par des comportements sociaux inappropriés, une désinhibition, une irritabilité,
des troubles des conduites alimentaires : précipitation sur la nourriture, boulimie, changement des goûts alimentaires,
des troubles du contrôle des émotions : instabilité émotionnelle, émoussement affectif, émotivité inappropriée,
des comportements répétitifs ou stéréotypés,
des troubles du langage (réduction du langage) et cognitifs (difficultés de concentration, difficultés de raisonnement, de jugement…) vont apparaître progressivement dans l’évolution. La personne malade perd peu à peu son autonomie et devient incapable d’effectuer seule les gestes quotidiens.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire sont peu présents.
Les deux autres formes de DLFT sont : l’aphasie progressive non fluente ou agrammatique ou la démence sémantique.
Le diagnostic des DLFT est souvent difficile à poser, les symptômes pouvant être confondus avec ceux d’une dépression ou d’autres pathologies psychiatriques et neurologiques. Néanmoins, sur la base de tests neuropsychologiques, d’imagerie cérébrale et l’élimination des diagnostics différentiels, un diagnostic peut être posé.
