L’essentiel à retenir
L’atrophie corticale postérieure (ACP), ou syndrome de Benson, est une maladie neurodégénérative qui touche l’arrière du cerveau, là où s’analyse ce que les yeux voient. Les yeux eux-mêmes sont sains, mais la lecture, l’estimation des distances, la reconnaissance des objets ou le fait de s’habiller deviennent difficiles. Elle débute le plus souvent entre 50 et 65 ans, et elle est due dans la grande majorité des cas à la maladie d’Alzheimer, qui commence alors par la vision plutôt que par la mémoire. Comme l’examen des yeux est le plus souvent normal, le diagnostic est souvent retardé de plusieurs années. Une prise en charge adaptée, notamment en basse vision et en ergothérapie, aide à préserver l’autonomie.
Changer plusieurs fois de lunettes sans amélioration, avoir du mal à suivre une ligne de texte, mal juger la distance d’une marche ou d’un trottoir, ne plus trouver un objet pourtant posé devant soi : lorsque ces difficultés s’installent alors que l’ophtalmologiste ne trouve rien, elles peuvent révéler une atrophie corticale postérieure. Cette maladie est peu connue du grand public comme d’une partie des professionnels, et elle touche des personnes souvent encore en activité. Elle illustre une réalité importante : la maladie d’Alzheimer ne commence pas toujours par des oublis. Cette page explique ce qu’est l’atrophie corticale postérieure, ses symptômes, pourquoi son diagnostic tarde, comment il se pose, comment vivre avec la maladie et ce que prépare la recherche. Elle fait partie de notre dossier consacré aux maladies apparentées.
| L’atrophie corticale postérieure en bref | |
|---|---|
| Autre nom | Syndrome de Benson |
| Régions touchées | Lobes pariétaux et occipitaux, à l’arrière du cerveau |
| Cause la plus fréquente | Maladie d’Alzheimer, dans la grande majorité des cas |
| Âge de début | Le plus souvent entre 50 et 65 ans |
| Premiers signes | Difficultés de lecture, d’estimation des distances, de repérage visuel, alors que les yeux sont sains |
| Fonctions préservées au début | Mémoire, langage et jugement, relativement |
| Prise en charge | Basse vision, ergothérapie, aides techniques, traitements de la maladie d’Alzheimer selon les cas |
Sommaire
Qu’est-ce que l’atrophie corticale postérieure
Une maladie de la vision du cerveau
Voir ne se résume pas aux yeux. Ceux-ci captent la lumière, mais c’est le cerveau, et en particulier ses régions postérieures, qui transforme ces signaux en images, reconnaît les objets, situe les éléments dans l’espace et guide les gestes. Le lobe occipital, à l’arrière de la tête, analyse les formes, les couleurs et les mouvements, tandis que le lobe pariétal situe ce que l’on voit et coordonne la vision avec le mouvement de la main. Dans l’atrophie corticale postérieure, ce sont ces régions qui perdent progressivement leurs neurones, ce qui se traduit par une atrophie visible à l’IRM de l’arrière du cerveau. La personne voit, mais son cerveau peine à interpréter ce qu’elle voit.
Une forme atypique de la maladie d’Alzheimer
L’atrophie corticale postérieure est un syndrome, c’est-à-dire un ensemble de symptômes, plutôt qu’une maladie unique. Dans la grande majorité des cas, elle est due à la maladie d’Alzheimer, dont les plaques amyloïdes et la protéine tau touchent alors en priorité l’arrière du cerveau plutôt que l’hippocampe, la structure de la mémoire. Une vaste analyse publiée en 2024, portant sur plus d’un millier de patients, retrouvait la maladie d’Alzheimer comme cause principale chez plus de neuf personnes autopsiées sur dix, avec fréquemment des lésions associées de type corps de Lewy. Plus rarement, l’atrophie corticale postérieure relève d’une dégénérescence cortico-basale, d’une maladie à corps de Lewy ou d’une maladie à prions. Elle a été décrite en 1988 par le neurologue américain Frank Benson, dont elle porte le nom. Avec l’aphasie primaire progressive logopénique, qui débute par le langage, elle compte parmi les formes atypiques de la maladie d’Alzheimer.
Une maladie qui touche des personnes jeunes
La maladie débute le plus souvent entre 50 et 65 ans, avec un âge moyen proche de 60 ans dans l’analyse de 2024. Elle fait partie des présentations fréquentes des formes précoces de la maladie d’Alzheimer, jusqu’à une sur huit environ selon certaines séries. Sa fréquence en France n’est pas précisément connue, en partie parce qu’une partie des malades n’est pas diagnostiquée ou l’est sous un autre nom. Survenant chez des personnes souvent encore en activité professionnelle, elle a des conséquences importantes sur le travail, la conduite automobile et la vie familiale.
Les symptômes : quand le cerveau ne déchiffre plus ce que les yeux voient
Les difficultés touchent la perception visuelle complexe plutôt que l’acuité visuelle. Elles s’installent progressivement et peuvent paraître étranges, voire incohérentes, à l’entourage comme à la personne elle-même. Les critères internationaux publiés en 2017 retiennent un ensemble de signes, dont les plus fréquents sont présentés ci-dessous.
| Difficulté | Ce que l’on observe au quotidien |
|---|---|
| Lecture | Perte de la ligne, sauts de mots, difficulté à passer d’une ligne à l’autre, souvent le premier signe remarqué |
| Perception de l’espace et de la profondeur | Difficulté à juger une distance, une marche, la hauteur d’un trottoir, à se garer ou à verser un liquide dans un verre |
| Simultagnosie | Incapacité à percevoir plusieurs éléments à la fois : la personne voit un détail mais pas la scène entière, ne trouve pas un objet posé devant elle |
| Coordination entre la vue et la main | Difficulté à attraper un objet qu’elle voit pourtant, appelée ataxie optique |
| Habillage | Difficulté à orienter un vêtement, à trouver une manche ou à boutonner une chemise |
| Reconnaissance visuelle | Difficulté à reconnaître des objets ou des visages par la vue, alors qu’ils sont reconnus au toucher ou à la voix |
| Calcul et écriture | Difficultés pour compter, faire une opération, écrire ou orthographier |
Ce qui reste longtemps préservé
Contrairement à la forme habituelle de la maladie d’Alzheimer, la mémoire des faits récents, le langage, le raisonnement et le jugement restent relativement préservés pendant les premières années. La personne a souvent conscience de ses difficultés, ce qui peut être source d’anxiété et de découragement, d’autant que celles-ci sont difficiles à expliquer à l’entourage. Cette lucidité est aussi une ressource, car elle permet de participer pleinement aux décisions et à la mise en place des aides. Avec l’évolution, d’autres fonctions, dont la mémoire, finissent par être touchées.
| Critère | Atrophie corticale postérieure | Maladie d’Alzheimer, forme typique |
|---|---|---|
| Âge de début habituel | Souvent entre 50 et 65 ans | Le plus souvent après 65 ans |
| Premiers signes | Troubles de la perception visuelle et de l’espace | Oublis de faits récents |
| Mémoire au début | Relativement préservée | Atteinte précoce |
| Conscience des troubles | Souvent conservée | Souvent conservée au début, puis diminue |
| Régions atteintes en premier | Arrière du cerveau, lobes pariétal et occipital | Hippocampe et lobe temporal interne |
| Premier professionnel consulté | Souvent l’opticien ou l’ophtalmologiste | Le plus souvent le médecin traitant |
Un diagnostic souvent retardé
Le premier réflexe, compréhensible, est de consulter un opticien ou un ophtalmologiste. L’examen de l’œil lui-même est pourtant le plus souvent normal, puisque l’œil n’est pas en cause, même si un examen du champ visuel peut révéler des anomalies d’origine cérébrale, qui doivent alors faire évoquer une atteinte du cerveau. Ce décalage conduit à des changements de lunettes successifs sans amélioration, voire parfois à une opération de la cataracte qui ne règle rien. Les difficultés sont alors attribuées au stress, à la fatigue ou à une dépression, d’autant que la mémoire paraît intacte. Ce parcours explique un retard de diagnostic de plusieurs années chez de nombreux patients. Lorsque des troubles visuels inexpliqués s’installent malgré un examen ophtalmologique normal, l’hypothèse d’une atteinte cérébrale mérite d’être évoquée.
Quand penser à une cause cérébrale
Plusieurs situations justifient d’en parler à son médecin traitant ou de demander à l’ophtalmologiste un avis neurologique : des difficultés de lecture qui s’aggravent malgré des lunettes adaptées, des erreurs répétées pour juger les distances, des objets que l’on ne trouve pas alors qu’ils sont sous les yeux, une maladresse nouvelle pour attraper, s’habiller ou écrire, surtout avant 65 ans. Le médecin pourra orienter vers une consultation mémoire ou un centre mémoire de ressources et de recherche (CMRR), même si la mémoire semble normale.
Le saviez-vous ?
L’écrivain britannique Terry Pratchett, auteur de la série des Annales du Disque-monde, avait annoncé en 2007 être atteint d’une forme rare de maladie d’Alzheimer à début précoce. Il s’agissait d’une atrophie corticale postérieure, qu’il a contribué à faire connaître en parlant publiquement de sa maladie jusqu’à sa mort en 2015.
Informer aujourd’hui, chercher pour demain
Faire connaître l’atrophie corticale postérieure, c’est éviter à des personnes jeunes des années d’errance entre opticiens et ophtalmologistes. La Fondation Recherche Alzheimer est exclusivement dédiée au financement de la recherche scientifique ainsi qu’à l’information du public, avec 30 millions d’euros engagés depuis 2004. Elle finance des projets d’excellence, sélectionnés par un comité scientifique européen indépendant, sur la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées, autour du diagnostic précoce, de la médecine de précision par les biomarqueurs et des nouvelles voies thérapeutiques.
Comment se pose le diagnostic
Le bilan neurologique et neuropsychologique
Le diagnostic repose sur un examen neurologique et un bilan neuropsychologique qui explore spécifiquement les fonctions visuelles et spatiales : reconnaissance d’objets et de formes, perception de l’espace, coordination entre la vue et le geste, lecture, calcul. Selon les critères de 2017, le début doit être insidieux, l’évolution progressive et les troubles visuels au premier plan, avec une relative préservation de la mémoire, du langage et du comportement, et en l’absence de tumeur, d’AVC ou de maladie de l’œil expliquant les symptômes. L’IRM cérébrale montre souvent une atrophie visible à l’IRM des régions pariétales et occipitales et écarte d’autres causes, tandis qu’une TEP peut mettre en évidence une baisse d’activité de ces régions.
Les biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer
Comme l’atrophie corticale postérieure peut relever de plusieurs maladies, la recherche de biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer est une étape importante. L’analyse du liquide cérébrospinal, prélevé par ponction lombaire, ou une TEP amyloïde permettent de mettre en évidence les lésions caractéristiques. Le dosage sanguin de la protéine tau phosphorylée en position 217, la pTau217, est désormais disponible dans certains centres mémoire hospitaliers et laboratoires de ville : prescrit en seconde intention chez des personnes présentant déjà des troubles, il oriente le diagnostic et évite parfois la ponction lombaire, comme nous l’expliquons dans notre article sur le test sanguin disponible en France. Ce n’est pas un test de dépistage, et il n’a pas d’intérêt validé chez une personne sans symptôme.
Vivre avec une atrophie corticale postérieure
La basse vision et l’ergothérapie
La prise en charge vise à compenser les difficultés visuelles et à préserver l’autonomie aussi longtemps que possible. Une orientation précoce vers un service de basse vision permet de proposer des aides adaptées, et l’ergothérapeute aménage le domicile et les gestes du quotidien. Le principe général consiste à passer par les sens et les fonctions préservés : livres audio, assistants vocaux et logiciels de reconnaissance vocale, téléphone simplifié, repères tactiles, éclairage renforcé et contrastes de couleurs. La canne blanche peut être utile pour signaler sa difficulté et sécuriser les déplacements. Ces aides gagnent à être mises en place tôt, quand la personne peut encore les apprivoiser.
Le quotidien, le travail et la conduite
Les difficultés à juger les distances et à percevoir une scène dans son ensemble rendent la conduite automobile dangereuse, souvent dès les premiers stades, et la question doit être abordée franchement avec le médecin. Au travail, un aménagement de poste ou une reconnaissance du handicap peuvent être envisagés, et la survenue de la maladie avant 60 ans ouvre des droits spécifiques à faire valoir auprès de la maison départementale des personnes handicapées. L’entourage aide en décrivant verbalement ce qui se trouve autour de la personne, en rangeant toujours les objets au même endroit et en évitant les environnements encombrés. Il existe des associations de patients et d’aidants, et le site uniscontrealzheimer.fr propose des ressources pertinentes.
Traitements et recherche
Les traitements disponibles
Lorsque l’atrophie corticale postérieure est due à la maladie d’Alzheimer, les traitements des symptômes de cette maladie peuvent être discutés avec le spécialiste. Les anticorps anti-amyloïdes, le lecanemab et le donanemab, ont été autorisés en Europe en 2025 pour les formes débutantes de la maladie d’Alzheimer chez des patients sélectionnés. Les recommandations d’usage publiées aux États-Unis proposent d’envisager l’évaluation des personnes atteintes de formes non amnésiques comme l’atrophie corticale postérieure, à condition que des lésions amyloïdes soient confirmées et que la maladie soit à un stade débutant, tout en rappelant que les participants des grands essais présentaient essentiellement des formes typiques, à prédominance mnésique, et que l’efficacité et la tolérance de ces traitements n’ont pas été spécifiquement étudiées dans les formes atypiques. En France, la Haute Autorité de santé a refusé l’accès précoce au lecanemab en septembre 2025 puis au donanemab en mars 2026, et a rendu pour chacun un avis défavorable au remboursement. Ces traitements ne sont donc pas pris en charge en France, où leur accès reste en pratique limité à la recherche, comme nous l’expliquons dans notre article sur le refus de remboursement du lecanemab.
Ce que prépare la recherche
L’atrophie corticale postérieure intéresse particulièrement les chercheurs, car elle montre que la maladie d’Alzheimer peut cibler des réseaux cérébraux différents selon les personnes, sans que l’on sache encore pourquoi. Comprendre ce qui oriente les lésions vers l’arrière du cerveau plutôt que vers l’hippocampe pourrait éclairer les mécanismes mêmes de la maladie. La Dr Raffaella Migliaccio, neurologue et chargée de recherche Inserm à l’Institut du cerveau et à l’Institut de la mémoire et de la maladie d’Alzheimer de la Pitié-Salpêtrière, consacre ses travaux aux formes précoces et atypiques de la maladie, dont celles qui débutent par la vision, en s’appuyant notamment sur l’imagerie de la protéine tau. Ces recherches bénéficient de l’appareil de TEP-IRM dédié aux maladies neurodégénératives.
L’atrophie corticale postérieure rappelle ainsi que la maladie d’Alzheimer ne commence pas toujours par la mémoire. Des troubles de la lecture, de la perception de l’espace ou de la reconnaissance visuelle qui s’installent malgré un examen des yeux normal, surtout avant 65 ans, justifient un bilan neurologique. Le diagnostic permet de mettre en place tôt les aides qui préservent l’autonomie, d’anticiper les questions de conduite et de travail, et d’envisager, lorsque la maladie d’Alzheimer est en cause, les traitements et les essais adaptés.
Soutenir la recherche sur la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées
Reconnue d’utilité publique et labellisée IDEAS, la Fondation Recherche Alzheimer finance des projets sélectionnés par un comité scientifique européen indépendant, y compris sur les formes précoces et atypiques de la maladie. Un don de 60 euros finance 60 minutes de recherche et ouvre droit à 66 % de réduction d’impôt sur le revenu, ou à 75 % au titre de l’IFI. Mieux accompagner est indispensable aujourd’hui, faire en sorte qu’il n’y ait plus besoin d’accompagner est l’objectif ultime de la Fondation.
