L’essentiel à retenir
La démence, que l’on désigne aussi sous le nom de trouble neurocognitif majeur, n’est pas une maladie mais un syndrome, c’est-à-dire un ensemble de symptômes associant un déclin de plusieurs fonctions cognitives et une perte d’autonomie au quotidien. Plusieurs maladies peuvent en être à l’origine. La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente, à l’origine de 60 à 70 % des cas selon l’OMS et de près de 70 % selon Santé publique France. Viennent ensuite les lésions vasculaires, souvent associées, puis des maladies neurodégénératives dites apparentées : maladie à corps de Lewy, dégénérescences fronto-temporales, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence cortico-basale. Chez les personnes âgées, plusieurs types de lésions coexistent souvent. Identifier la cause précise oriente la prise en charge, l’accompagnement et l’accès à la recherche.
Maladie d’Alzheimer, démence, maladie à corps de Lewy, démence fronto-temporale : ces termes sont souvent employés les uns pour les autres, au point de semer la confusion chez les personnes malades et leurs proches. Ils ne désignent pourtant pas la même chose. Le mot démence décrit un état, la perte progressive de plusieurs capacités intellectuelles au point de gêner la vie quotidienne, tandis que les noms de maladies désignent ce qui, dans le cerveau, provoque cet état. Distinguer ces maladies a des conséquences très concrètes, car les premiers signes, l’évolution, les précautions à prendre et les traitements diffèrent de l’une à l’autre. Cette page propose un panorama des principales causes de démence, de la plus fréquente aux plus rares, et renvoie vers les pages détaillées de notre dossier consacré aux maladies apparentées.
| Les démences en bref | |
|---|---|
| Autre appellation | Trouble neurocognitif majeur, dans la classification DSM-5 |
| Définition | Déclin de plusieurs fonctions cognitives, suffisant pour retentir sur l’autonomie au quotidien |
| Dans le monde | 57 millions de personnes en 2021 et près de 10 millions de nouveaux cas par an, selon l’OMS |
| En France | Environ 1,4 million de personnes concernées par la maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée, selon les estimations |
| Cause la plus fréquente | Maladie d’Alzheimer, 60 à 70 % des cas |
| Autres causes principales | Lésions vasculaires, maladie à corps de Lewy, dégénérescences fronto-temporales |
| Causes non-neurodégénératives | Environ 1,5 % des cas, selon la Haute Autorité de santé |
| Premier interlocuteur | Le médecin traitant, qui oriente si besoin vers une consultation mémoire |
Sommaire
- Démence, maladie d’Alzheimer, maladies apparentées : de quoi parle-t-on
- Combien de personnes sont concernées
- La maladie d’Alzheimer et ses formes atypiques
- Les maladies apparentées d’origine neurodégénérative
- Les démences vasculaires et les formes mixtes
- Les autres causes de démence
- Comment distinguer ces maladies
- Ce que la recherche change
Démence, maladie d’Alzheimer, maladies apparentées : de quoi parle-t-on
La démence est un syndrome, pas une maladie
La fièvre n’est pas une maladie : c’est un signe que l’on retrouve dans une grippe, une angine ou une infection urinaire, et c’est sa cause qu’il faut identifier pour bien soigner. Il en va de même pour le terme « démence ». Il s’agit d’un syndrome, c’est-à-dire d’un ensemble de symptômes, défini par un déclin de plusieurs fonctions cognitives, comme la mémoire, le langage, l’attention, l’orientation ou le raisonnement, suffisamment marqué pour retentir sur l’autonomie dans la vie quotidienne. Ce déclin se distingue du vieillissement normal, au cours duquel apprendre reste possible et même souhaitable pour entraîner son cerveau. Derrière ce syndrome se cachent des maladies très différentes, dont l’identification oriente toute la suite de la prise en charge.
Le saviez-vous ?
Dans la classification américaine des troubles mentaux publiée en 2013, le DSM-5, l’expression trouble neurocognitif majeur a pris la place du mot démence, à côté d’un trouble neurocognitif léger qui désigne les difficultés n’entravant pas encore l’autonomie. Le mot démence n’a pas disparu pour autant : il reste admis dans le DSM-5 et figure toujours dans la classification internationale des maladies de l’OMS, la CIM-11. Les deux expressions se recouvrent largement, le trouble neurocognitif majeur pouvant toutefois être retenu dès qu’un seul domaine cognitif est nettement atteint, alors que la démence suppose, au sens de la CIM-11, l’atteinte d’au moins deux domaines.
Ce que l’on appelle maladies apparentées
Les maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer sont des maladies neurodégénératives qui, comme elle, entraînent une perte progressive des neurones et peuvent conduire à une démence. Toutes reposent sur un même mécanisme général : l’accumulation dans le cerveau de dépôts protéiques mal conformés et toxiques, qui abîment les communications entre neurones avant de provoquer leur disparition. Ce sont la nature de la protéine en cause et les régions du cerveau touchées en premier qui distinguent ces maladies entre elles et qui expliquent leurs symptômes. Ce rapprochement a aussi une portée pratique, puisque ces maladies partagent souvent les mêmes structures de diagnostic, les mêmes dispositifs d’accompagnement et des pistes de recherche communes. Le schéma ci-dessous présente les grandes familles de causes de démence.
Combien de personnes sont concernées
Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), 57 millions de personnes vivaient avec une démence dans le monde en 2021, et près de 10 millions de nouveaux cas surviennent chaque année. En France, on estime qu’environ 1,4 million de personnes sont concernées par la maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée. L’incidence des démences augmente nettement avec l’âge, si bien que le vieillissement de la population pèserait fortement sur ces chiffres dans les années à venir. La répartition entre les différentes causes reste approximative, car elle dépend de la façon dont les études sont menées : les chiffres issus des consultations médicales et ceux issus des autopsies ne concordent pas toujours, et de nombreuses personnes ne reçoivent jamais de diagnostic précis.
| Cause | Part estimée parmi les démences | À savoir |
|---|---|---|
| Maladie d’Alzheimer | Près de 70 % selon Santé publique France, 60 à 70 % selon l’OMS | Seule ou associée à d’autres lésions |
| Lésions vasculaires | Environ 20 à 30 % selon Santé publique France | Très souvent associées à une maladie d’Alzheimer |
| Maladie à corps de Lewy | Environ 4 à 7,5 % des démences diagnostiquées selon une revue de 2014, davantage dans les séries d’autopsies | Probablement sous-diagnostiquée |
| Dégénérescences fronto-temporales | Jusqu’à 10 % selon les sources | Deuxième cause de démence neurodégénérative avant 65 ans |
| Paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence cortico-basale | Maladies rares, environ 5 à 10 cas de PSP et 1 à 2 cas de syndrome cortico-basal pour 100 000 personnes, selon le protocole national consacré à ces deux maladies | Troubles du mouvement au premier plan |
| Causes non-neurodégénératives | Environ 1,5 % selon la Haute Autorité de santé | Recherchées systématiquement lors du bilan |
Ces pourcentages ne s’additionnent pas, car chez une même personne plusieurs types de lésions coexistent souvent. Dans une étude américaine fondée sur l’autopsie de personnes âgées, environ un tiers seulement des personnes atteintes de démence présentaient des lésions de maladie d’Alzheimer isolées, les autres associant le plus souvent plusieurs types de lésions. C’est l’une des raisons pour lesquelles le diagnostic précis d’une démence demande souvent un bilan spécialisé. Ce constat explique aussi l’intérêt de la recherche pour les biomarqueurs, capables de révéler chaque type de lésion du vivant de la personne.
La maladie d’Alzheimer et ses formes atypiques
La forme typique : une maladie qui débute par la mémoire
La maladie d’Alzheimer est la première cause de démence. Elle associe deux types de lésions décrites par le psychiatre allemand Alois Alzheimer en 1906 : les plaques amyloïdes, formées entre les neurones par l’accumulation du peptide bêta-amyloïde, et la dégénérescence neurofibrillaire, due à l’accumulation anormale de la protéine tau à l’intérieur des neurones. Cette protéine stabilise normalement les microtubules, qui transportent les éléments essentiels au bon fonctionnement de la cellule. Dans sa forme habituelle, la maladie touche d’abord l’hippocampe, une structure essentielle à la mémoire, ce qui explique que les premiers signes soient des oublis de faits récents, alors que les lésions commencent à se constituer quinze à vingt ans avant l’apparition des symptômes. Pour en savoir plus, consultez nos pages qu’est-ce que la maladie d’Alzheimer et symptômes de la maladie d’Alzheimer.
Quand Alzheimer ne commence pas par la mémoire
Chez une partie des malades, en particulier lorsque la maladie débute avant 65 ans, les lésions touchent d’abord d’autres régions du cerveau. Dans l’atrophie corticale postérieure, l’arrière du cerveau est atteint en premier, et la maladie se révèle par des troubles de la vision, alors que les yeux sont sains. Dans l’aphasie primaire progressive de forme logopénique, ce sont les zones du langage qui sont touchées, avec un manque du mot et des difficultés à répéter. Plus rarement, la maladie débute par des troubles du comportement ou de l’organisation, qui peuvent faire évoquer une dégénérescence fronto-temporale. Ces formes atypiques, souvent reconnues tardivement, reposent pourtant sur les mêmes lésions, ce que les biomarqueurs permettent de confirmer. Notre article sur les formes précoces de la maladie d’Alzheimer détaille ces situations.
Les maladies apparentées d’origine neurodégénérative
Au-delà de la maladie d’Alzheimer, plusieurs maladies neurodégénératives peuvent conduire à une démence. Elles sont aujourd’hui classées selon la protéine qui s’accumule dans le cerveau : la protéine tau seule, dans les tauopathies, la protéine TDP-43, ou l’alpha-synucléine, dans les synucléinopathies. Une même maladie peut se manifester de plusieurs façons, et une même présentation clinique peut correspondre à plusieurs maladies, ce qui rend le diagnostic parfois délicat. Le schéma ci-dessous présente ces grandes familles.
La maladie à corps de Lewy
La maladie à corps de Lewy (MCL) est souvent présentée comme la deuxième cause de démence d’origine neurodégénérative chez les personnes âgées, après la maladie d’Alzheimer. Elle est due à l’accumulation d’alpha-synucléine, qui forme à l’intérieur des neurones des inclusions appelées corps de Lewy. Quatre signes orientent le diagnostic : des fluctuations de l’attention et de la vigilance, des hallucinations visuelles récurrentes et détaillées, des troubles du comportement pendant le sommeil paradoxal, où la personne semble vivre physiquement ses rêves, et des signes parkinsoniens comme la lenteur ou la raideur. Les personnes atteintes peuvent présenter des réactions graves à certains médicaments neuroleptiques, ce qui rend le diagnostic particulièrement important. Lorsque la démence apparaît chez une personne atteinte depuis plusieurs années d’une maladie de Parkinson, on parle plutôt de démence de la maladie de Parkinson, une maladie proche : à un instant donné, environ un quart des personnes atteintes de maladie de Parkinson présenteraient une démence, une proportion qui augmente nettement avec la durée de la maladie.
Les dégénérescences fronto-temporales
Les dégénérescences fronto-temporales, ou dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), touchent l’avant du cerveau, impliqué dans le comportement, le jugement et une partie du langage. Elles débutent le plus souvent entre 45 et 65 ans et représentent la deuxième cause de démence d’origine neurodégénérative avant 65 ans, après la maladie d’Alzheimer. Leur forme la plus connue, la démence fronto-temporale de forme comportementale, se manifeste par une désinhibition, une apathie ou une perte d’empathie, souvent prises au début pour une dépression ou une crise personnelle, alors que la mémoire reste longtemps relativement préservée. Les lésions sont dues principalement à la protéine tau ou à la protéine TDP-43. La génétique pèse ici davantage que dans la plupart des maladies neurodégénératives, une mutation étant identifiée chez environ 20 à 25 % des patients.
Les aphasies primaires progressives
Les aphasies primaires progressives (APP) regroupent des maladies dont le premier trouble, et longtemps le principal, porte sur le langage. On en distingue trois formes. La forme non fluente, où la parole devient laborieuse, et la forme sémantique, où le sens des mots s’efface, relèvent le plus souvent des dégénérescences lobaires fronto-temporales. La forme logopénique, marquée par un manque du mot et des difficultés à répéter, est due dans la grande majorité des cas à la maladie d’Alzheimer. L’orthophonie est au cœur de la prise en charge, quelle que soit la forme.
La paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence cortico-basale
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) et la dégénérescence cortico-basale (DCB) sont deux maladies rares de la famille des tauopathies, liées à une forme particulière de la protéine tau, dite 4R. Elles débutent en moyenne autour de 63 ans et associent des troubles du mouvement à des troubles cognitifs, en particulier dans l’organisation et la planification. La PSP se manifeste d’abord par des troubles de l’équilibre avec des chutes, souvent vers l’arrière, et une difficulté à diriger le regard vers le haut ou vers le bas. La DCB se traduit plutôt par une raideur et une maladresse d’un membre, souvent d’un seul côté, avec une difficulté à réaliser des gestes pourtant familiers. Ces deux maladies se recoupent en partie, et seul l’examen du cerveau après le décès permet aujourd’hui d’en poser le diagnostic avec certitude.
Informer aujourd’hui, chercher pour demain
Mieux connaître les différentes causes de démence, c’est permettre à chacun d’obtenir un diagnostic précis et un accompagnement adapté. La Fondation Recherche Alzheimer est exclusivement dédiée au financement de la recherche scientifique ainsi qu’à l’information du public, avec 30 millions d’euros engagés depuis 2004. Elle finance des projets d’excellence, sélectionnés par un comité scientifique européen indépendant, sur la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées, autour de trois axes : le diagnostic précoce, la médecine de précision par les biomarqueurs et les nouvelles voies thérapeutiques. Ce dossier consacré aux maladies apparentées s’inscrit dans cette mission d’information.
Les démences vasculaires et les formes mixtes
Les démences vasculaires
Les démences vasculaires résultent de lésions des vaisseaux sanguins du cerveau, qui privent certaines régions d’un apport suffisant en sang. Elles peuvent survenir après un ou plusieurs accidents vasculaires cérébraux (AVC), ou s’installer plus progressivement lorsque les petites artères profondes du cerveau s’abîment, ce qui altère la substance blanche. Les symptômes dépendent de la localisation des lésions, mais associent souvent un ralentissement de la pensée, des difficultés d’attention et d’organisation, parfois des troubles de la marche, la mémoire pouvant rester relativement préservée au début. L’évolution peut se faire par paliers, au gré des accidents successifs, ou de façon plus continue.
Les formes mixtes et la prévention
Chez les personnes âgées, les lésions vasculaires s’associent très souvent à une maladie d’Alzheimer ou à une autre maladie neurodégénérative : on parle alors de démence mixte. Les deux processus semblent s’aggraver mutuellement, des lésions vasculaires limitées pouvant suffire à révéler une maladie d’Alzheimer jusque-là silencieuse. Cette association a une conséquence encourageante, puisque les facteurs de risque vasculaires se préviennent et se traitent. Pratiquez une activité physique régulière, faites contrôler votre tension et votre diabète, entretenez vos liens sociaux et votre stimulation intellectuelle, faites corriger une perte auditive, limitez voire supprimez tabac et alcool, et privilégiez une alimentation saine et équilibrée de type méditerranéenne. Selon la commission du Lancet, une part importante des cas de démence, proche de la moitié, serait liée à des facteurs sur lesquels il est possible d’agir, et entretenir la santé de son cerveau est utile à tout âge.
Les autres causes de démence
D’autres causes, plus rares, peuvent provoquer une démence ou des troubles qui lui ressemblent. La consommation excessive et prolongée d’alcool en fait partie : selon une vaste étude publiée en 2018 à partir des données hospitalières françaises, plus de la moitié des démences à début précoce étaient liées à l’alcool ou associées à un trouble de l’usage de l’alcool. Le syndrome de Korsakoff, dû à une carence en vitamine B1 souvent associée à l’alcool, entraîne des troubles sévères de la mémoire, qui peuvent persister malgré le traitement. L’hydrocéphalie à pression normale, due à une accumulation de liquide dans les cavités du cerveau et décrite en 1965 par Hakim et Adams, associe classiquement des troubles de la marche, des troubles cognitifs et des troubles urinaires, et elle peut s’améliorer avec un traitement.
Les maladies à prions, dont la maladie de Creutzfeldt-Jakob, sont très rares mais se distinguent par une évolution rapide, en quelques mois. Santé publique France, qui en assure la surveillance, a recensé environ une centaine de décès certains ou probables par an de 2023 à 2025, davantage les années précédentes. Enfin, certaines causes sont curables, comme un trouble de la thyroïde ou une carence en vitamine B12. La Haute Autorité de santé les estime à environ 1,5 % des syndromes démentiels, mais elles justifient à elles seules un bilan systématique, comprenant notamment une prise de sang et une imagerie cérébrale.
Point de vigilance
Des troubles qui s’aggravent en quelques semaines ou quelques mois, une confusion d’apparition brutale, ou des troubles associés à de la fièvre, à des maux de tête inhabituels ou à des signes neurologiques nouveaux ne correspondent pas à l’évolution habituelle des maladies neurodégénératives, qui s’installent sur plusieurs années. Ils justifient de consulter rapidement, car ils peuvent révéler une autre cause, parfois traitable.
Comment distinguer ces maladies
Les premiers signes orientent
Chaque maladie touche d’abord des régions différentes du cerveau, ce qui explique que les premiers signes diffèrent de l’une à l’autre. Ces signes orientent le médecin, mais ils ne suffisent pas à poser un diagnostic : une même présentation peut relever de plusieurs maladies, et les symptômes se rejoignent avec l’évolution. Le tableau ci-dessous résume les traits les plus caractéristiques des principales causes de démence. Il ne remplace en aucun cas l’avis d’un spécialiste.
| Maladie | Premiers signes le plus souvent | Âge de début habituel | Lésions en cause |
|---|---|---|---|
| Maladie d’Alzheimer, forme typique | Oublis de faits récents | Le plus souvent après 65 ans | Plaques amyloïdes et protéine tau |
| Atrophie corticale postérieure | Troubles de la perception visuelle, difficultés de lecture | Souvent entre 50 et 65 ans | Maladie d’Alzheimer dans la grande majorité des cas |
| Aphasie primaire progressive | Troubles du langage | Souvent avant 65 ans | Selon la forme, dégénérescence fronto-temporale ou maladie d’Alzheimer |
| Maladie à corps de Lewy | Fluctuations de l’attention, hallucinations visuelles, troubles du sommeil, signes parkinsoniens | Le plus souvent après 60 ans, parfois dès la cinquantaine | Alpha-synucléine |
| Démence fronto-temporale | Changements du comportement | Le plus souvent entre 45 et 65 ans | Tau ou TDP-43, plus rarement FUS |
| Paralysie supranucléaire progressive | Troubles de l’équilibre et chutes, difficulté à diriger le regard verticalement | En moyenne autour de 63 ans | Protéine tau 4R |
| Dégénérescence cortico-basale | Raideur et maladresse d’un membre, souvent d’un seul côté | En moyenne autour de 63 ans | Protéine tau 4R |
| Démence vasculaire | Ralentissement, difficultés d’attention et d’organisation, parfois après un AVC | Le plus souvent chez les personnes âgées | Lésions des vaisseaux sanguins du cerveau |
Le bilan diagnostique
Le premier interlocuteur est le médecin traitant, qui peut orienter vers une consultation mémoire ou, pour les situations complexes, vers un centre mémoire de ressources et de recherche (CMRR). Pour les personnes jeunes et les formes rares, le centre de référence des démences rares ou précoces s’appuie sur un réseau de centres de compétence répartis en France. Le bilan associe un entretien avec la personne et ses proches, un examen neurologique, des tests neuropsychologiques et une IRM cérébrale, qui écarte d’autres causes et peut montrer une atrophie visible à l’IRM dans les régions touchées. Selon la situation, il peut être complété par une TEP, une analyse du liquide cérébrospinal ou, pour la maladie d’Alzheimer, par le dosage sanguin de la protéine pTau217, désormais disponible dans certains centres mémoire hospitaliers et laboratoires de ville. Ce test est un outil d’aide au diagnostic prescrit en seconde intention chez des personnes présentant déjà des troubles, et non un test de dépistage, comme nous l’expliquons dans notre article sur le test sanguin disponible en France. Vous trouverez plus de détails sur notre page consacrée au diagnostic de la maladie d’Alzheimer.
Quand consulter
Des troubles de la mémoire, du langage, de la vision, du comportement ou de l’équilibre qui s’installent et s’aggravent sur plusieurs mois justifient d’en parler à son médecin traitant, surtout lorsqu’ils retentissent sur la vie quotidienne ou qu’ils sont remarqués par l’entourage. Avant 65 ans, des changements de caractère, des difficultés de lecture inexpliquées malgré un examen des yeux normal ou des chutes répétées méritent une attention particulière, car ils peuvent révéler une maladie apparentée. Un diagnostic précis permet d’adapter les traitements, d’éviter certains médicaments mal tolérés et d’accéder, le cas échéant, aux essais cliniques. Après le diagnostic, il existe des associations de patients et d’aidants, et le site uniscontrealzheimer.fr propose des ressources pertinentes.
Ce que la recherche change
Pendant longtemps, la cause d’une démence ne pouvait être établie avec certitude qu’après le décès, par l’examen du cerveau. Les biomarqueurs, mesurés dans le liquide cérébrospinal, dans le sang ou par l’imagerie, permettent désormais d’identifier les lésions de la maladie d’Alzheimer du vivant de la personne, et des tests en développement cherchent à détecter de la même façon l’alpha-synucléine ou certaines formes de tau. Cette médecine de précision conditionne l’accès aux traitements ciblés : les anticorps anti-amyloïdes, le lecanemab et le donanemab, autorisés en Europe en 2025 pour les formes débutantes de la maladie d’Alzheimer chez des patients sélectionnés, ne s’adressent qu’aux personnes chez qui des lésions amyloïdes ont été confirmées. En France, la Haute Autorité de santé a refusé l’accès précoce à ces deux traitements, puis a rendu pour chacun un avis défavorable au remboursement : ils ne sont donc pas pris en charge, et leur accès reste en pratique limité à la recherche, comme nous l’expliquons dans notre article sur le refus de remboursement du lecanemab et sur notre page consacrée aux traitements. Pour les maladies apparentées, aucun traitement ne ralentit aujourd’hui l’évolution, mais des essais ciblent la protéine tau, l’alpha-synucléine ou les formes génétiques des dégénérescences fronto-temporales.
La Fondation Recherche Alzheimer soutient cette recherche sur l’ensemble des maladies apparentées. Son Grand Prix européen de la recherche a notamment distingué le Pr Ian McKeith, premier auteur des critères internationaux de consensus de la maladie à corps de Lewy, la Pr Maria Grazia Spillantini, dont l’équipe a identifié l’alpha-synucléine comme le constituant principal des corps de Lewy, et la Pr Manuela Neumann, dont l’équipe a mis en évidence en 2006 le rôle de la protéine TDP-43. Derrière le mot démence se cachent ainsi des maladies distinctes, qui ne débutent pas toutes par la mémoire et ne relèvent ni des mêmes précautions ni des mêmes pistes thérapeutiques. Mettre un nom précis sur la maladie, grâce à un bilan adapté, permet d’anticiper l’évolution, d’ajuster l’accompagnement et d’accéder aux essais cliniques que la recherche rend possibles.
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Reconnue d’utilité publique et labellisée IDEAS, la Fondation Recherche Alzheimer finance des projets sélectionnés par un comité scientifique européen indépendant, sur la maladie d’Alzheimer comme sur les maladies apparentées. Un don de 60 euros finance 60 minutes de recherche et ouvre droit à 66 % de réduction d’impôt sur le revenu, ou à 75 % au titre de l’IFI. Mieux accompagner est indispensable aujourd’hui, faire en sorte qu’il n’y ait plus besoin d’accompagner est l’objectif ultime de la Fondation.
