L’essentiel à retenir
La démence n’est pas une maladie mais un syndrome, c’est-à-dire un ensemble de symptômes cognitifs assez sévères pour retentir sur l’autonomie. La maladie d’Alzheimer est l’une de ses causes, la plus fréquente, à l’origine de 60 à 70 % des cas selon l’Organisation mondiale de la santé. D’autres maladies peuvent provoquer une démence, ce qui explique l’importance d’un diagnostic précis. Les médecins parlent aujourd’hui plus volontiers de trouble neurocognitif majeur.
On entend souvent les deux termes utilisés comme s’ils étaient interchangeables : « il a Alzheimer », « elle est démente », « c’est une démence de type Alzheimer ». Cette confusion n’est pas anodine, car elle peut retarder un diagnostic précis alors que les différentes causes d’une démence ne se prennent pas en charge de la même façon. Comprendre la distinction aide aussi à mieux suivre ce que disent les médecins et à poser les bonnes questions. Nous vous proposons de clarifier ces notions, de passer en revue les principales causes de démence et de voir comment le diagnostic permet de les distinguer.
Sommaire
La démence, un syndrome et non une maladie
C’est la clé de toute la distinction, et une comparaison aide à la saisir.
Un terme parapluie
La démence décrit un état, pas une cause, à la manière dont la fièvre signale un problème sans dire s’il s’agit d’une grippe ou d’une infection urinaire. Elle désigne un déclin des fonctions cognitives, mémoire, langage, raisonnement, orientation ou capacités d’organisation, suffisamment important pour retentir sur l’autonomie dans la vie quotidienne. Plusieurs maladies différentes peuvent produire ce tableau, et c’est en identifiant celle qui est en cause que l’on peut adapter la prise en charge. Parler de démence sans en préciser l’origine revient donc à décrire un symptôme sans nommer la maladie.
Un vocabulaire qui évolue
Le terme de démence, parfois vécu comme stigmatisant, tend à être remplacé dans le vocabulaire médical par celui de trouble neurocognitif majeur. On parle de trouble neurocognitif léger lorsque le déclin est objectivé par des tests mais ne retentit pas encore sur l’autonomie. L’expression de démence sénile, longtemps utilisée pour désigner tout déclin cognitif du grand âge, est aujourd’hui abandonnée, car elle laissait entendre que ce déclin était une conséquence normale du vieillissement. Ce n’est pas le cas : un cerveau âgé peut rester performant très longtemps.
La maladie d’Alzheimer, la cause la plus fréquente
Si la démence est le syndrome, la maladie d’Alzheimer en est la cause la plus répandue. Selon l’INSERM, Alzheimer représente 70% des cas de démence.
Ce qui la caractérise biologiquement
La maladie d’Alzheimer se définit par deux lésions dans le cerveau, décrites dès 1906 par Alois Alzheimer. Les plaques amyloïdes sont des dépôts de peptide bêta-amyloïde qui s’accumulent à l’extérieur des neurones. La dégénérescence neurofibrillaire correspond à l’accumulation de la protéine tau sous forme de filaments à l’intérieur des cellules. Ces dépôts protéiques mal conformés et toxiques abîment les communications entre les neurones, les synapses disparaissant avant les neurones eux-mêmes, et s’accompagnent d’une inflammation cérébrale.
Une maladie qui commence bien avant les symptômes
Ces lésions apparaissent quinze à vingt ans avant les premiers signes visibles. Pendant cette longue phase silencieuse, le cerveau compense grâce à sa réserve cognitive. Une personne peut donc être atteinte de la maladie d’Alzheimer sans présenter de démence, lorsqu’elle est à un stade précoce ou que ses troubles restent légers. C’est une autre raison de ne pas confondre les deux notions : la démence correspond à un stade où l’autonomie est touchée, alors que la maladie existe bien avant. L’échelle de Reisberg, que nous présentons dans notre article sur les 7 stades de la maladie, aide à situer cette évolution.
Comprendre ces mécanismes, c’est le rôle de la recherche
Distinguer finement les maladies à l’origine d’une démence est un enjeu majeur, pour le diagnostic comme pour les traitements. La Fondation Recherche Alzheimer est exclusivement dédiée au financement de la recherche scientifique ainsi qu’à l’information du public, avec 30 millions d’euros engagés depuis 2004.
→ Soutenir la recherche · Qu’est-ce que la maladie d’Alzheimer
Les autres causes de démence
Plusieurs autres maladies peuvent provoquer un syndrome démentiel, avec des mécanismes et des symptômes propres.
Les principales maladies apparentées
La démence vasculaire résulte de lésions des vaisseaux cérébraux, liées par exemple à des accidents vasculaires ou à une atteinte des petits vaisseaux, avec une évolution souvent par paliers. La maladie à corps de Lewy, liée à l’accumulation d’une autre protéine, l’alpha-synucléine, associe des troubles cognitifs fluctuants, des hallucinations visuelles et des signes parkinsoniens, comme nous l’expliquons dans notre article sur la maladie à corps de Lewy. Les dégénérescences fronto-temporales touchent souvent des personnes plus jeunes et se manifestent d’abord par des changements de comportement ou des troubles du langage, la mémoire pouvant rester longtemps préservée.
| Cause | Mécanisme principal | Signes souvent au premier plan |
|---|---|---|
| Maladie d’Alzheimer | Plaques amyloïdes et protéine tau | Mémoire des faits récents |
| Démence vasculaire | Lésions des vaisseaux cérébraux | Ralentissement, évolution par paliers |
| Maladie à corps de Lewy | Accumulation d’alpha-synucléine | Fluctuations, hallucinations visuelles |
| Dégénérescences fronto-temporales | Atteinte des lobes frontaux et temporaux | Comportement, langage |
Les formes mixtes, très fréquentes
Chez les personnes âgées, plusieurs processus coexistent souvent, en particulier des lésions de la maladie d’Alzheimer et des lésions vasculaires. On parle alors de forme mixte. Cette association est fréquente et peut accélérer le déclin, ce qui explique l’importance du contrôle des facteurs vasculaires même après un diagnostic. Nous faisons le point sur ces maladies dans notre article zoom sur trois maladies apparentées et sur notre page consacrée aux maladies apparentées.
Pourquoi un diagnostic précis change tout
Identifier la cause d’une démence n’est pas un exercice théorique, cela oriente directement la prise en charge. Certains troubles cognitifs relèvent de causes réversibles, comme une carence en vitamine B12, un trouble thyroïdien, une dépression ou un effet médicamenteux, qu’il faut écarter en priorité. Certains médicaments, bien tolérés dans une maladie, peuvent être mal supportés dans une autre, par exemple dans la maladie à corps de Lewy. Les traitements agissant sur les mécanismes de la maladie d’Alzheimer, les anticorps anti-amyloïdes, ne concernent que cette maladie à un stade précoce, et leur accès reste limité à la recherche en France. Le diagnostic repose sur un examen clinique, des tests cognitifs et un bilan neuropsychologique réalisé en consultation mémoire, une IRM cérébrale et parfois des biomarqueurs, comme le dosage sanguin de la pTau217 prescrit en seconde intention chez des personnes présentant déjà des troubles. Nous détaillons ce parcours dans notre article sur le parcours de soins. Retenez l’essentiel : la démence désigne un ensemble de symptômes, la maladie d’Alzheimer en est la cause la plus fréquente, et seul un diagnostic précis permet d’identifier l’origine des troubles et d’adapter la prise en charge.
Mieux distinguer pour mieux traiter
La Fondation Recherche Alzheimer finance des projets d’excellence, notamment en recherche clinique, sélectionnés par un comité scientifique européen indépendant, autour du diagnostic précoce, des biomarqueurs et des nouvelles voies thérapeutiques. Reconnue d’utilité publique et labellisée IDEAS. Un don de 60 euros finance 60 minutes de recherche, avec 66 % de réduction d’impôt sur le revenu, ou 75 % au titre de l’IFI.
→ Faire un don · Le diagnostic · Le lexique
FAQ
Quelle est la différence entre Alzheimer et démence ?
La démence est un syndrome, c’est-à-dire un ensemble de symptômes cognitifs suffisamment sévères pour retentir sur l’autonomie. La maladie d’Alzheimer est une maladie précise, la cause la plus fréquente de ce syndrome.
Autrement dit, la maladie d’Alzheimer peut provoquer une démence, mais une démence n’est pas forcément due à la maladie d’Alzheimer.
Quelle part des démences est due à la maladie d’Alzheimer ?
Selon l’INSERM, Alzheimer représente 70% des cas de démence. L’Organisation mondiale de la santé estime également que la maladie d’Alzheimer est à l’origine de 60 à 70 % des cas de démence. Les autres cas relèvent notamment de la démence vasculaire, de la maladie à corps de Lewy et des dégénérescences fronto-temporales.
Les formes mixtes, associant plusieurs processus, sont fréquentes chez les personnes âgées.
Pourquoi parle-t-on de trouble neurocognitif ?
Le terme de trouble neurocognitif majeur tend à remplacer celui de démence dans le vocabulaire médical, parce qu’il est plus précis et moins stigmatisant. On parle de trouble neurocognitif léger lorsque le déclin ne retentit pas encore sur l’autonomie.
L’expression de démence sénile est quant à elle abandonnée, car elle laissait penser que le déclin cognitif était une conséquence normale de l’âge.
Peut-on avoir la maladie d’Alzheimer sans démence ?
Oui. Les lésions de la maladie apparaissent quinze à vingt ans avant les symptômes, et une personne peut être atteinte à un stade précoce sans que son autonomie soit touchée.
La démence correspond à un stade plus avancé, où les troubles retentissent sur la vie quotidienne.
La démence fait-elle partie du vieillissement normal ?
Non. Si l’incidence augmente avec l’âge, la démence résulte de maladies et non du seul passage des années. Le vieillissement normal peut ralentir certaines fonctions sans empêcher de mener sa vie.
Un déclin qui s’aggrave et retentit sur l’autonomie justifie une consultation, quel que soit l’âge.
Comment savoir quelle maladie est en cause ?
Par un bilan complet : examen clinique, tests cognitifs, bilan neuropsychologique en consultation mémoire, bilan biologique pour écarter les causes réversibles, et IRM cérébrale. Des biomarqueurs peuvent être dosés selon les situations.
C’est la convergence de ces éléments qui permet d’identifier la cause et d’adapter la prise en charge.
