La dégénérescence cortico-basale

La dégénérescence cortico-basale (DCB) est une maladie neurodégénérative qui appartient à la famille des « tauopathies », liée à une accumulation de protéine Tau pathologique dans le cerveau.

La dégénérescence cortico-basale affecte à la fois le fonctionnement physique et cognitif du patient. Les symptômes de la pathologie caractéristiques sont : des troubles moteurs de type parkinsoniens, des troubles de la production de gestes, des troubles exécutifs et parfois un ressenti de « main capricieuse » (réflexe de préhension non contrôlable).

La maladie se déclare généralement autour de 60 ans mais elle peut débuter plus tôt.

C’est une maladie très rare car on estime moins de 5000 cas en France. On ne connaît pas aujourd’hui de cause génétique à cette affection.

Cette maladie rare nécessite des consultations spécialisées dans des centres tels que l’IM2A, centre de référence des maladies rares à la Pitié-Salpêtrière.

 

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