L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson désigne certaines formes atypiques et rares de maladies neurodégénératives qui entraînent des troubles progressifs de la vision. Cette affection est le plus souvent liée à la maladie d’Alzheimer, mais contrairement à sa forme habituelle, les capacités de mémoire de la personne malade restent longtemps intactes. D’autres causes à cette affection sont possibles en particulier la maladie à corps de Lewy . L’ACP se manifeste le plus souvent avant 65 ans. Les premiers symptômes sont visuels avec un trouble de la reconnaissance et de la saisie des objets, des troubles de la lecture, de l’écriture et une difficulté à s’habiller. Ces symptômes sont souvent considérés à tort comme d’origine oculaire entraînant alors une longue errance diagnostique. L’évolution est caractérisée par une aggravation des symptômes visuels, sans affecter le comportement, les capacités de raisonnement et la mémoire. Les lésions sont situées au niveau du lobe occipital, région dédiée au traitement des informations visuelles.
L’hérédité est rarement en cause dans ce syndrome.
Cette affection rare nécessite des consultations spécialisées dans des centres tels que l’IM2A, centre de référence des maladies rares à la Pitié-Salpêtrière.
Les traitements proposés pour l’atrophie corticale postérieure sont les mêmes que pour la maladie d’Alzheimer. Une rééducation orthophonique et orthoptique peut aussi être prescrite.
