La maladie d’Alzheimer est une pathologie neurodégénérative complexe qui entraîne un dysfonctionnement des connexions entre les neurones. Mieux la comprendre, étudier son évolution, identifier ses causes et ses facteurs de risques, sont autant d’éléments indispensables à la mise au point de traitements efficaces.
• D’un point de vue clinique, la maladie d’Alzheimer affecte progressivement et insidieusement les fonctions cognitives de l’individu (mémoire, langage, raisonnement, apprentissage, résolution de problèmes, prise de décision, perception, attention…) aboutissant in fine à une perte de l’autonomie. Les symptômes cliniques sont considérés comme étant liés à l’altération neuronale qui touche principalement l’hippocampe, siège de la mémoire, et les aires néocorticales donnant à la maladie d’Alzheimer son surnom de « maladie de la mémoire ».
• D’un point de vue physiologique, elle se caractérise par la présence entre les neurones de plaques constituées par une accumulation de la protéine ß-amyloïde, et par la présence d’enchevêtrements neurofibrillaires intracellulaires dans le neurone causés par la protéine Tau anormalement agrégée.
La formation de plaques amyloïdes et les enchevêtrements neurofibrillaires entraînent progressivement le dysfonctionnement des neurones et leur mort fonctionnelle.
La progression des lésions cérébrales d’une zone du cerveau à une autre pourrait se faire par contamination cellulaire de proche en proche comme pour le prion où des formes agrégées et toxiques de peptide amyloïde ou de protéine tau seraient excrétées dans les espaces extracellulaires par des neurones allant contaminer les neurones voisins.
STADES ET EVOLUTION
La Maladie d’Alzheimer est caractérisée par une évolution lente de l’atteinte neuronale et en conséquence par l’apparition secondaire et par l’aggravation progressive des symptômes. Ainsi, différents stades de la maladie sont décrits en fonction de l’apparition des symptômes, leur importance et leur impact sur la vie quotidienne :
Le stade asymptomatique
A ce stade, aucun symptôme clinique n’est détectable. Par contre, chez certains sujets normaux, les marqueurs biologiques (beta-amyloïde et Tau) sont déjà positifs, même à ce stade. Mais il n’y a aucun intérêt à les rechercher car il n’y a pas de symptôme (la maladie n’est pas déclarée) et il n’y a pas de traitement disponible.
Le stade prodromal
Le patient présente des difficultés de mémoire, généralement isolées, ou parfois associées à une désorientation dans l’espace ou à un manque du mot. Les biomarqueurs, beta-amyloïde et Tau, permettent de rattacher formellement les troubles présentés à la maladie d’Alzheimer.
Le stade de démence
Le stade de démence est atteint lorsque les troubles cognitifs et du comportement retentissent sur les activités de la vie quotidienne : les patients ne sont plus autonomes. C’est la survenue d’une dépendance qui détermine, en médecine, la notion de démence. On parle aujourd’hui de troubles neuro-cognitifs majeurs.
On distingue 3 stades dans la démence :
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le stade de démence légère
Les troubles de mémoire sont très présents avec oubli des faits récents, tendance à poser plusieurs fois la même question ou à se répéter. Il s’y associe des troubles de l’orientation temporelle (confusion dans les dates) et spatiale (difficultés pour se repérer même dans le quartier habituel), des troubles de l’attention, du raisonnement, des difficultés à trouver les mots. Le tout retentit sur des activités complexes de la vie quotidienne telle que l’utilisation de l’ordinateur ou d’un téléphone portable ; le sujet est généralement moins autonome pour la prise des médicaments, la gestion des finances, l’utilisation des transports en commun…
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le stade de démence modérée
L’atteinte des fonctions cognitives est de plus en plus marquée, il existe des troubles du langage et de la compréhension, de la production des gestes. Un accompagnement des patients et une aide dans le quotidien deviennent nécessaires. La dépendance est de plus en plus importantes.
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le stade de démence sévère
Le patient ne peut plus faire seul les activités de la vie quotidienne telle que la toilette, les repas. Une aide omniprésente devient indispensable pour survenir aux besoins du patient.
Ces stades constituent des repères théoriques. On sait que la maladie et ses symptômes évoluent de manière hétérogène selon les patients.
Pour en savoir plus sur l’échelle globale de détérioration (GDS) ou échelle de Reisberg : ici
HISTORIQUE
La maladie d’Alzheimer tient son nom du psychiatre et neurologue allemand Aloïs Alzheimer (1864-1915) qui, en 1906, associa les symptômes (déclin progressif des fonctions cognitives) à des lésions cérébrales spécifiques, les plaques amyloïdes et les dégénérescences neurofibrillaires, grâce à l’étude d’une patiente du nom de Augusta Deter. Par la suite, d’autres chercheurs viendront confirmer ses découvertes, et un deuxième cas identique en 1911 viendra valider sa théorie.
Pendant plus d’un demi-siècle, l’étude de la maladie d’Alzheimer est restée en suspens. C’est à partir des années 1970-1980 qu’est apparue une nouvelle dynamique grâce aux progrès de la médecine et en raison de l’augmentation des cas en lien avec le vieillissement de la population. Ainsi, dans les années 1980, ont été déterminées les formations biologiques à l’origine des plaques (la protéine bêta-amyloïde) et des dégénérescences neurofibrillaires (la protéine Tau hyperphosphorylée). Ces découvertes sont toujours déterminantes actuellement dans la recherche d’un traitement pharmacologique contre la maladie d’Alzheimer. Enfin, dans les années 1990, les progrès en génétique ont permis d’identifier plusieurs gènes liés à l’apparition de la maladie.
CHIFFRES ET PRÉVALENCE
En France
La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des maladies neurodégénératives avec 1 million de malades. Chaque année 225 000 nouveaux cas sont recensés. En comptant les proches aidants, 3 millions de personnes sont directement concernées par la maladie d’Alzheimer (malades et proches aidants). Mais si la maladie frappe le plus souvent des personnes âgées (près de 15% des plus de 80 ans), elle peut aussi survenir beaucoup plus tôt. On estime aujourd’hui en France à 30 000 le nombre de patients de moins de 60 ans atteints de la maladie d’Alzheimer.
En Europe
9,7 millions de personnes souffrent actuellement de démence en Europe (source Alzheimer Europe). Pour rappel la démence est un syndrome provoqué par des troubles cognitifs majeurs conduisant à la perte d’autonomie. La maladie d’Alzheimer représente environ 70% de ces cas soit 6,8 millions de personnes. 2 malades sur 3 sont des femmes. Le nombre de malades devrait doubler d’ici 2050.
Dans le Monde
Plus de 35,6 millions de personnes sont touchées par la maladie d’Alzheimer. Chaque année, on dénombre 7,7 millions de nouveaux cas. Selon les prévisions de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), le nombre de malades devrait presque doubler tous les 20 ans.
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