Grands Prix Européens

Ses recherches sont concentrées sur la façon dont les dysfonctionnements cérébro-vasculaires contribuent à la neurodégénérescence et aux troubles cognitifs chez les modèles animaux et l’homme. Il étudie, dans le contexte des maladies neurodégénératives, les causes et les effets du dysfonctionnement de la barrière hémato-encéphalique, barrière qui a pour fonction principale d’isoler le système nerveux central de la circulation sanguine, en empêchant que des substances étrangères potentiellement toxiques ne pénètrent dans le cerveau.

Il cherche actuellement à développer un appareil qui pourrait être utilisé à domicile ce qui permettra d’évaluer les bénéfices cognitifs d’une stimulation à long terme (stimulation électrique transcrânienne de faible intensité répétée).

Son travail lui a déjà valu de recevoir plusieurs récompenses prestigieuses en Italie.

Manuela Neumann s’est spécialisée dans les anomalies que l’on peut rencontrer dans les cerveaux des patients atteints de maladies dégénératives apparentées à la maladie d’Alzheimer. Elle a identifié de nouvelles protéines anormales dans leurs cerveaux. L’isolement de ces protéines a ouvert de nouvelles directions de recherche et a permis une classification plus cohérente de ces maladies.

Manuela Neumann nous présente son projet de recherche :

« La Démence Fronto-Temporale (DFT), aussi appelée Maladie de Pick, est la troisième forme la plus courante de démence : les patients présentent des troubles progressifs du comportement et de la personnalité.

Bien que moins fréquente que la maladie d’Alzheimer, l’impact sociétal de la DFT est majoré par le fait que cette maladie a tendance à affecter des sujets plus jeunes. Jusqu’à présent, il n’existe aucun traitement médicamenteux pour cette maladie préoccupante. Élucider les mécanismes pathologiques sous-jacents à la DFT est devenu mon objectif majeur de recherche. Ces dernières années, mon laboratoire a largement contribué à améliorer notre compréhension en identifiant et en caractérisant des nouvelles protéines comme facteurs principaux de cette maladie.

La prochaine étape essentielle est de comprendre le rôle que jouent ces protéines dans le cerveau et leur dysfonctionnement au cours de la maladie.

Nous avons donc tenté de générer de nouveaux modèles sophistiqués de souris transgéniques en reproduisant plus ou moins les mutations du modèle pathologique humain.

Nous espérons que notre approche de recherche conduira à l’identification des cibles prometteuses pour le développement de nouveaux traitements efficaces pour cette maladie. »

Le projet
Etude des interactions génétique majeures dans la SLA et la DFT: relation entre entre C9Orf et TDP-43.
L’objectif est de rechercher les liens fonctionnels entre la neurodégénérescence induite par la perte de fonction C9-orf72 et TDP-43. Ces deux gènes jouent un rôle clef dans deux pathologies neurodégénératives : la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot) et la Démence Fronto-Temporale (DFT), maladie apparentée à la maladie d’Alzheimer.

Biographie
Agée de 23 ans, Aixin LI a étudié la médecine à Shangaï avant de rejoindre un programme de maîtrise franco-chinois de sciences de la vie.
Son M2, à l’institut Imagine, a porté sur l’identification de nouvelles interactions entre TDP-43 and hnRNP-G sur la survie des motoneurones dans l’atrophie musculaire spinale progressive, une maladie proche de la SLA.

Il est un des chercheurs qui ont construit le socle de connaissance qui aujourd’hui donnent leurs premiers fruits dans la lutte contre la maladie d’Alzheimer, en particulier l’identification du peptide béta-amyloïde comme un peptide physiologique, le rôle de l’enzyme béta-sécrétase dans la myélinisation et les anomalies de clivage de ce peptide conduisant à la production de peptides toxique. Ces découvertes ouvrant la voie à la théorie amyloïde de la maladie d’Alzheimer.

Plus récemment il a mis en évidence la fonction protectrice du gène TREM2 et de la perte de fonction des cellules microgliales induite par certaines mutations qui sont associées à un risque accru de maladie d’Alzheimer..

De nombreux Prix sont venus honorer ses travaux parmi lesquels le prix Gottfried-Wilhelm-Leibniz, le prix Brain, le prix Potamkin de l’American Academy of Neurology et le prix MetLife. Le Comité scientifique de la Fondation a été unanime à lui décerner le Grand Prix Européen.

Professor Christian Haass has headed the Department of Metabolic Biochemistry at Munich’s Ludwig-Maximilians University since 1999. He is also coordinator of the German Center for Neurodegenerative Disorders (DZNE) in Munich and speaker at the DFG Cluster of Excellence “Systems Neurology (SyNergy)”. He is one of the researchers behind key discoveries in the fight against Alzheimer’s disease, including the identification of beta-amyloid peptide and the role of beta-secretase in myelination, as well as the anomalies that produce toxic peptides. These discoveries paved the way for the amyloid theory of Alzheimer’s disease. More recently, he highlighted the protective function of the TREM2 gene and the loss of function of microglial cells induced by certain mutations which are associated with an increased risk of Alzheimer’s disease. His work has been honoured by numerous awards, including the Gottfried-Wilhelm-Leibniz Prize, the Brain Prize, the Potamkin Prize of the American Academy of Neurology and the MetLife Prize. The Foundation’s Scientific Committee was unanimous in awarding him the European Grand Prix.

Le Grand Prix Européen 2024 est financé grâce au soutien de la fondation ROC ECLERC.